Una mujer de 60 años acude al servicio de urgencias (ED) por una reciente hematuria macroscópica indolora. Ha experimentado episodios similares durante el año pasado, todos los cuales resuelven espontáneamente. Considera estos episodios de origen ginecológico porque es posmenopáusicas hace 5 años. Describe una sensación de malestar general en los días anteriores al episodio actual, niega fiebre, disuria, polaquiuria o tenesmo. Describe una pérdida de peso involuntaria de 5 kg durante los últimos 2 años. Tiene como antecedentes diagnósticos de hipotiroidismo que fue tratado médicamente con tiroxina, y su historia quirúrgico incluye 2 tratamientos de dilatación y legrado y una amigdalectomía. No consume drogas, no alergias a alimentos, no fuma, no alcohol. No tiene antecedentes de cálculos renales o infecciones urinarias recurrentes.
Al examen físico, aparenta adecuado estado general. Temperatura de 37.1°C, un FC=71 y una PA=150/86 mmHg. El examen de cabeza y cuello es normal. Aparato respiratorio sin alteraciones. En Aparato Cardiovascular hay sonidos son regulares, con un soplo sistólica 2/6 auscultado máximo sobre el segundo espacio intercostal derecho y pulsos periféricos palpables. El abdomen es no distendido y no doloroso, no hay masas palpables, y no hay signos de irritación peritoneal. No se observa ninguna edema periférico, y el examen neurológico es normal. Se realiza una evaluación ginecológica que incluye una ecografía transvaginal y examen con espéculo, que no revela ningún hallazgo patológico.
Se le realiza un Hemograma, estudios de coagulación y un panel metabólico básico, muestra un nivel de hemoglobina normal, el conteo de plaquetas normal y no coagulopatía. No hay anomalías electrolíticas. Tira reactiva de orina no muestra ningún signo de hematuria y un cultivo de orina es negativo. Citología de orina es positiva para las células malignas. Cistoscopia se lleva a cabo, que muestra una uretra normal conduce a una vejiga cubierto por la mucosa normal, sin lesiones exofíticas y no sangrado activo. Una TAC del abdomen y pelvis con contraste (véase la figura 1).
¿Cuál Consideras el diagnóstico?
a) Litiasis Renal
b) Carcinoma Urotelial
c) Compresión renal Externa
d) Quiste Complicado Renal
Las TAC, así como la vista sagital, demostraron una masa en la pelvis renal derecha, la cual ha reemplazado la mayor parte de ese lado, lo que da como resultado un efecto masivo y un retraso relativo en la mejora del riñón durante la fase de nefrográfica (figuras 2-3). La combinación de esta apariencia radiográfica con una historia de hematuria indolora y citología de orina positiva fue indicativa del carcinoma urotelial del tracto superior.
Carcinoma urotelial del tracto superior se refiere a los cambios malignos de las células de urotelial que recubren las vías urinarias desde los cálices renales al orificio ureteral. Carcinoma urotelial del tracto superior son poco comunes, sólo representa alrededor del 5 al 7% de todos los tumores renales y alrededor del 5% de todos los tumores uroteliales. Parece que está aumentando la verdadera incidencia de tumores del tracto superior conforme la población envejece. Cáncer del tracto superior normalmente se ve a una edad más avanzada que el cáncer de vejiga; rara vez se presenta antes de la edad de 40 años, y tiene una edad media de presentación de 65 años. La incidencia de tumores del tracto superior es 10 casos por 100.000 habitantes al año. La mayor incidencia, sin embargo, parece que se produzca en países de los Balcanes (sureste de Europa), donde el cáncer urotelial representa el 40 % de todos los cánceres renales. La probabilidad de desarrollar tumores del tracto superior entre los hombres es acerca de dos veces la de las mujeres. Blancos tienen un riesgo de 2:1 de desarrollo de tumores del tracto superior en comparación con los negros; sin embargo, los datos indican que la mortalidad anual de la enfermedad específica es mayor en los hombres negros que en hombres blancos (7,4 % frente al 4,9 %) y mayor en las mujeres que en los hombres (6,1 % frente al 4,4 %). Etiología propuesta para el desarrollo de Carcinoma urotelial del tracto superior son similares a las de cáncer de vejiga e incluyen factores ambientales (cigarrillo), las exposiciones ocupacionales (tintes de anilina) y el tratamiento con antiinflamatorios (fenacetina) o agentes de quimioterapia (ciclofosfamida). Una asociación familiar ha identificado en pacientes con nefropatía de los Balcanes, aunque un desencadenador de medio ambiente no identificado puede ser la etiología subyacente en estos casos.
El síntoma mas común o hallazgo que conduce al diagnóstico de tumores del tracto superior urotelial es hematuria, que se produce en 56-98 % de los pacientes. El síntoma en segundo lugar más común es el dolor en el flanco, que se produce en un 30 % de casos. El dolor puede variar de una sensación sorda resultantes de la obstrucción gradual del sistema colector a un dolor agudo imitar cólico renal, se cree comol resultado de una obstrucción aguda por un trombo. Aproximadamente el 15% de los pacientes son asintomático en presentación y se les diagnostica por un estudio de imágenes que se realiza para una indicación diferente (INCIDENTALOMA). Pacientes con enfermedad avanzada pueden sufrir de pérdida de apetito, pérdida de peso, una masa abdominal en flanco y dolor de hueso. Tradicionalmente, Pielografía intravenosa (PIV) se utilizó para diagnosticar tumores del tracto superior; sin embargo, urografía TAC (TAC con una fase tardía urográfica) se convierte en la modalidad de diagnóstico principal. En la urografía TAC, la sensibilidad para detectar enfermedades malignas del tracto superior ha informado que alcanza 100 %, con una especificidad del 60 % y un valor predictivo negativo del 100 %. Urografía TAC, sin embargo, expone al paciente a una mayor dosis de radiación y requiere la administración intravenosa de material de contraste. Defectos Radiolúcidos de llenado, obstrucción o incompleto llenado por una parte del tracto superior y no visualización del sistema colectivo son las conclusiones típicas que sugieran la presencia de un tumor del tracto superior. Defectos de llenado puede representar piedras, coágulos de sangre, compresión externa o una bola de hongos. Los Cálculos pueden descartarse detectando calcificaciones en renal ecografía o una TAC sin contraste. El clínico debe siempre evaluar el riñón contralateral y determinar su funcionamiento.
Si el diagnóstico sigue siendo no certero o el plan de tratamiento puede ajustarse según una evaluación ureteroscópica, debe realizarse una endoscopia con o sin biopsia. Ureteroscopia proporciona una herramienta valiosa en la evaluación del carcinoma urotelial del tracto superior. Como resultado de los avances en la óptica, ureteroscopios flexible y equipos endoscópicos visualizan toman muestras del tumor. Los mayores factores pronósticos en el manejo del carcinoma urotelial del tracto superior son grados patológicos y estadios. Correlaciones histológicas de hasta un 90 % se han establecido entre la biopsia ureteroscópica inicial y la muestra patológica final; sin embargo, a causa de su pequeño tamaño de la muestra de biopsia y la profundidad de toma de muestras de tejido, los resultados con estadio tumoral no ha demostrado una fuerte correlación. En 40 tumores uroteliales de una serie, el 45 % de los tumores que se cree que Ta patológica fueron T1-T3 en el momento de la resección completa. Biopsia Ureteroscopica confiable no puede predecir estadio tumoral; por lo tanto, una combinación de grado tumoral, endoscópica visual del tumor y radiología son necesarios para la mejor predicción de estadio tumoral.
Porque citología urinaria es no-específico, la utilidad del mismo es limitada. Incluso usando selectivamente citologías ureterales obtenidas, el rendimiento de diagnóstico es todavía sólo del 60%. El Mejor rendimiento diagnóstico ha sido demostrado con el uso de biopsia con lavado solución salina o el biopsia pincel, con una sensibilidad aproximada de 90 % y una especificidad cerca de 90 %.
El tratamiento estándar para el carcinoma urotelial superior ha sido nefroureterectomía con la escisión de un puño de vejiga. Los avances en técnicas percutáneas y endoscópicas, sin embargo, han permitido procedimientos más conservadoras economizador de Nefrona para los pacientes con riñones solitarios o aquellos que son de lo contrario no ideales candidatos para la cirugía extirpativa. Considerado el "estándar de oro", nefroureterectomia radical con resección de un puño de vejiga, alta calidad. El riesgo de multifocalidad y una alta incidencia de recurrencia ipsilateral tras resección parcial son las razones de la preferencia de este enfoque radical. Pueden utilizarse varios enfoques, incluidos totalmente abierto, totalmente laparoscópica, o una combinación de ambos (p. ej., nefroureterectomía laparoscópica combinado con una resección ureteral distal abierta).
Los pacientes con riñón solitario, enfermedad bilateral, insuficiencia renal o comorbilidades importantes con una cirugía abdominal grande son candidatos para la resección endoscópica. Un grupo adicional de los pacientes que pueden beneficiarse de tratamiento endoscópico es aquellos con baja grado, pequeñas lesiones en presencia de un riñón contralateral normal. Los tumores localizados en el uréter distal de se pueden tratar con una ureteroscopía rígida, mientras que aquéllos situados en el tracto urinario-superior pueden ser alcanzados por una ureteroscopía flexible o por un enfoque percutánea anterógrada. Inicialmente, se toman las biopsias, y, a continuación, la ablación se consigue con electrocauterización o láser. Históricamente, cirugías ahorradoras de Nefrona para el carcinoma urotelial superior se destinó en pacientes con un tumor grande pelvis renal en un riñón solitario o en caso de los tumores bilaterales sincrónicos. Resección Segmentaria ureteral (parcial) con anastomosis terminal o reimplantacion de vejiga se realiza en los casos con tumores de baja graduación, no invasivos del uréter proximal o medio que no se puede administrar endoscopicamente cuando el economizador de Nefrona es crucial para la preservación de la función renal.
El patrón de repetición después del tratamiento del carcinoma urotelial superior puede dividirse en recurrencia vesical y extravesical. Cuanto mayor sea el grado y etapa del carcinoma urotelial superior, mayor será el riesgo para la recurrencia de extravesical. El seguimiento recomendado para los pacientes tratados para el carcinoma urotelial superior debe consistir de la historia y examen físico periódicos, citología urinaria y vigilancia por cistoscopia (cada 3 meses para los primeros dos años después del tratamiento, cada 6 meses para el próximo 2 años y al año a partir de entonces si el paciente está libre de recurrencia de la enfermedad). En los casos de carcinoma urotelial de alta grado, estudios radiográficos, entre ellos la radiografía de tórax y TAC abdomino-pélvica, se realizarán cada 6meses para los 2 rimeros años y a continuación, a partir de entonces anual. Análisis de hueso deben realizarse sólo si el paciente tiene síntomas de dolor óseo o por un nivel de fosfatasa alcalina elevada.
En este paciente, se realizó una cistoscopia al ingreso que mostró una vejiga normal sin cualquier tumor exofítico. La combinación de un gran defecto de llenado en la pelvis renal derecha visto en urografía TAC y citología de orina positiva hizo el diagnóstico de carcinoma urotelial superior. El paciente recibió una explicación detallada de las modalidades de tratamiento disponibles y elegido a someterse a nefroureterectomía. La cirugía había involucrado un enfoque combinado laparoscópico y abierto. El riñón derecho y el uréter se han eliminado completamente, incluyendo un puño de vejiga alrededor del uréter distal derecho. La fase postoperatoria fue sin eventualidades y el paciente fue dado de alta en el séptimo día postoperatorio. Ella esta bajo vigilancia después de la cirugía, sin evidencias de recurrencia.
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