El sd de Churg Straus ha sido ampliamente conocido como causa de
Fiebre de Causa desconocida. Este caso
representado con cuadro clínico y examen físico consistente al mismo, incluye
rinitis alérgica, asma, mialgias, VSG elevada, eosinofília, fibrosis pulmonar intersticial
transitoria, F.R. positivo, Mononeuritis.
En este pcte los Ac antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA c y p) fueron
negativos, lo cual es encontrado en un 50% de pctes con Churg Strauss.
Este síndrome es una Vasculitis granulomatosa de pequeños vasos. La causa es desconocida, es menos común que
otras vasculitis asociada a ANCA. La
incidencia anual de Sd Churg-Strauss es 2.4/100 000 hab, con una distribución
similar para hombres y mujeres.
El cuadro clínico incluye Asma, Eosinofilia 10%, neuropatía de patrón vasculítico (mononeuritis múltiple) o polineuropatía, infiltrado pulmonares (transitorios a veces), historia de enfermedad sinusal y evidencia de Eosinofilia extravascular o biopsia.
Existen muchas Fases del Sd Churg-Strauss. Sin embargo, no todos experimentan todas las fases.
El cuadro clínico incluye Asma, Eosinofilia 10%, neuropatía de patrón vasculítico (mononeuritis múltiple) o polineuropatía, infiltrado pulmonares (transitorios a veces), historia de enfermedad sinusal y evidencia de Eosinofilia extravascular o biopsia.
Existen muchas Fases del Sd Churg-Strauss. Sin embargo, no todos experimentan todas las fases.
La fase Prodrómica
es caracterizada por enfermedad alérgica (asma típico o rinitis alérgica). Eosinofilia periférica elevada podría ocurrir
en la Fase eosinofílica, en la
cual la infiltración del tejido es observado en pulmones, tracto
gastrointestinal y otros tejidos.
En la fase Vasculítica, vasculitis necrotizantes sistémica afecta varios órganos, desde el corazón y pulmones a nervios periférico y piel. Los síntomas exhibidos dependen de que órgano esté comprometido.
En la fase Vasculítica, vasculitis necrotizantes sistémica afecta varios órganos, desde el corazón y pulmones a nervios periférico y piel. Los síntomas exhibidos dependen de que órgano esté comprometido.
Cerca del 65% tienen síntomas del Tracto superior respiratorio
alérgico. El principal síntoma es rinorrea,
obstrucción nasal y sinusitis recurrente.
Hay evidencia radiológica de Pansinusitis en el 80% casos.
El Asma es la característica central del Sd
Churg-Strauss. Siempre precede a las
manifestaciones sistémicas.
Comparado con el Asma común este inicia en época tardía de la vida, en promedio a los 35 años. Los Ataques de Asma incrementan hasta el inicio de la fase Vasculítica, durante la cual los ataques de Asma disminuyen.
Infiltrados Pulmonares ocurren frecuentemente en la fase prodrómica y vasculítica. Ellos son transitorios e irregulares sin distribución lobar o segmentaria o distribución lobar o predilección por alguna región. Estos infiltrados son encontrados en el 77%.
Comparado con el Asma común este inicia en época tardía de la vida, en promedio a los 35 años. Los Ataques de Asma incrementan hasta el inicio de la fase Vasculítica, durante la cual los ataques de Asma disminuyen.
Infiltrados Pulmonares ocurren frecuentemente en la fase prodrómica y vasculítica. Ellos son transitorios e irregulares sin distribución lobar o segmentaria o distribución lobar o predilección por alguna región. Estos infiltrados son encontrados en el 77%.
En contraste con Granulomatosis de Wegener o Poliangeitis
Microscópica, El sd Churg-Strauss rara vez provoca hemorragia alveolar.
Infiltrado nodulares bilateral masivos pueden surgir en Sd Churg strauss e iniciar confluentes, pero ellos raramente cavitan.
Efusión Pleural ocurre en el 27% de casos y contiene típicamente gran cantidad de eosinófilos.
Infiltrado nodulares bilateral masivos pueden surgir en Sd Churg strauss e iniciar confluentes, pero ellos raramente cavitan.
Efusión Pleural ocurre en el 27% de casos y contiene típicamente gran cantidad de eosinófilos.
Mayoría de muertes en casos de SCS resultan de compromiso
cardíaco (84.6%), estas incluyen: Paro cardíaco, infarto de miocardio,
Enfermedad Valvular, ICC, derrame pericárdico y Pericarditis constrictiva.
La Neuropatía Periférica: Mononeuritis
multiple y Polineuropatía son encontradas en un 75% de pctes. La presencia de
neuropatía es altamente sugestiva de SCS cuando hay evidencia de
vasculitis. Mientras la Enfermedad de
Nervio Periférico es frecuente en estadíos tempranos del SCS, el compromiso del
SNC es mas común es etapas tardías y con cursos fulminante. Hemorragia cerebral o Infartos son la 2°
causa mas común de Muerte, típicamente como resultado de Vasculitis Cerebral o
Hipertensión. El Asma precede del inicio
de compromiso neurológico en casi todos los
casos.
El rash es uno de las características mas comunes de la Fase vasculítica. Se ve en un 70% de casos. Cerca de la mitad de pctes presenta Purpura y
nódulos subcutáneos en un 30%. Cuero
cabelludo y superficies extensoras del brazo son los típicos desarrollos de nódulos. Estas lesiones nodulares son llamados “granuloma
SCS” y típicamente tienen niveles elevados de Eosinófilos.
Los hallazgos renales son POCO COMUNES pero Variables,
manifestaciones en diferentes hallazgos patológicos. GMN focal y segmentaria con o sin medias
lunas, necrosis, vasculitis, infiltrado eosinofílico y granulomas se han
descrito, estos van mas asociados a ANCA-p positivos. Un grupo pequeño de SCS y alteración renal
progresan a IRCt requiriendo diálisis y transplante.
Gastroenteritis eosinofílica podría ser asociado a Fase
Vasculítica del SCS. Los stmas
del Tracto Digestivo, incluyen dolor abdominal, diarrea, hemorragia
gastrointestinal pueden ocurrir en un 66%.
Isquemia intestinal Mesentérico y Perforación de Intestino Delgado
pueden imitar las características gastrointestinales de Poliarteritis Nodosa. La alteración severa de este sistema indica pobre
pronóstico.
Artritis o Artralgias pueden ocurrir, igualmente en Fase
Vasculítica. Puede ser afectada
cualquier articulación y Artralgias suelen ser migratorias. No hay artritis erosiva o destructiva. Mialgias y miositis son raras en SCS.
La anemia normocítica normocrómica está presente. Leucocitosis con Eosinofilia (>10%) y VSG
elevada son frecuentemente
encontradas. FR y ANA positivos son
descritos. El Complemento y niveles de
Crioglobulinas son normales. Un 52%
tiene un ANCA-p negativos en SCS.
Infiltrados Pulmonares son vistos en un 33% de SCS. Son bilaterales y migratorios. Si son nodulares o cavitarios sugieren
Granulomatosis Wegener o procesos infecciosos.
Ecocardiografía podría confirmar pobre función cardíaca consistente con
Cardiomiopatía o fibrosis regional miocárdica.
El dx diferencial de SCS incluyen, Alteraciones Eosinofílicas:
Leucemia eosinofílica, fasceitis eosinofílica, neumonía eosinofílica crónica,
gastroenteritis eosinofílica, sd hipereosinofílica, sd löffler. Muchas condiciones vasculíticas podrían
también ser consideradas: Granulomatosis
de Wegener, Poliangeitis microscópicas, poliarteritis nodosa, Sd Goodpasture,
Crioglobulinemia y otras alteraciones vasculíticas. Sin embargo, el hallazgo de eosinofília
superpuesta en una historia de alergia o asma usualmente hace distinguir SCS de
otros desordenes.
En contraste con otras formas de Vasculitis asociada a ANCA,
muchos pctes podrían ser tratadas solo con
glucocorticoides (pregunta de residencia). La Remisión puede ser
inducida con
-Prednisolona a altas dosis V.O. (1mg/kg/d) y continuar con ciclofosfamida oral (2mg/kg/d) o
-Prednisolona a altas dosis V.O. (1mg/kg/d) y continuar con ciclofosfamida oral (2mg/kg/d) o
- Metilprednisolona E.V. (10mg/kg) y ciclofosfamida
(15mg/kg)
Una vez remisión ha sido inducida, Prednisolona oral es
rápidamente reducida y Ciclofosfamida debería ser limitado a 6 meses o
menos. Algunos casos podrían ser tratado
con:
-
Azatioprina 2mg/kg/d o Metrotexate (15 – 25 mg/semana),
deben ser observados.
Para quienes permanece activa a pesar de la combinación de
glucocorticoides y agentes citotóxicas, en ellos se usará Interferon Alfa.
En este caso el pcte fue hospitalizada y después de
establecer el Diagnóstico, tto con prednisolona 45mg para inducción de remisión fue
iniciado, con dramática respuesta. 2 días
después del inicio de terapia, la paciente mejoró su sueño, desaparecieron dolor
espalda, síntomas respiratorios y adormecimientos.
VSG retorna pronto a valores normales, para el Mantenimiento de Remisión,
azatioprina fue sumada a dosis 200mg/d comenzando una reducción de
prednisolona.
Tú examinas un pcte quien exhibe altos niveles de Eosinofília. Tu sospechas de SCS. ¿Cuál de las sgtes oraciones con respecto al DIAGNÓSTICO es verdadera?
a) ANCA-c negativo
excluye el dx de SCS
b) Biopsia sola
puede diagnosticar SCS.
c) Los criterios
del ACR tienen una sensibilidad del 66%.
d) Eosinofília
elevada (10 – 60%) por sí sola no dx SCS
e) La presencia de
Hemorragia Alveolar es patognomónico del dx de SCS.
Un diagnóstico de SCS es establecido en el pcte, ¿Cuál de las siguientes,
si estuviera presente, debería ser de mayor importancia?
a) Daño Renal
b) Daño Cardíaco
c) Alteración
Pulmonar
d) Alteración SNC
