domingo, 4 de marzo de 2012

Resolución de Caso Clínico - mujer de 28 años con FOD

 El caso planteado anteriormente, talvez no generó muchas dudas respecto a su resolución, pero, siempre es bueno saber el porque.


El sd de Churg Straus ha sido ampliamente conocido como causa de Fiebre de Causa desconocida.  Este caso representado con cuadro clínico y examen físico consistente al mismo, incluye rinitis alérgica, asma, mialgias, VSG elevada,  eosinofília, fibrosis pulmonar intersticial transitoria, F.R. positivo, Mononeuritis.  En este pcte los Ac antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA c y p) fueron negativos, lo cual es encontrado en un 50% de pctes con Churg Strauss.

Este síndrome es una Vasculitis granulomatosa de pequeños vasos.  La causa es desconocida, es menos común que otras vasculitis asociada a ANCA.  La incidencia anual de Sd Churg-Strauss es 2.4/100 000 hab, con una distribución similar para hombres y mujeres. 
El cuadro clínico incluye Asma, Eosinofilia 10%, neuropatía de patrón vasculítico (mononeuritis múltiple) o polineuropatía, infiltrado pulmonares (transitorios a veces), historia de enfermedad sinusal y evidencia de Eosinofilia extravascular o biopsia. 
Existen muchas Fases del Sd Churg-Strauss.  Sin embargo, no todos experimentan todas las fases.

La fase Prodrómica es caracterizada por enfermedad alérgica (asma típico o rinitis alérgica).  Eosinofilia periférica elevada podría ocurrir en la Fase eosinofílica, en la cual la infiltración del tejido es observado en pulmones, tracto gastrointestinal y otros tejidos. 
En la fase Vasculítica, vasculitis necrotizantes sistémica afecta varios órganos, desde el corazón y pulmones a nervios periférico y piel. 
Los síntomas exhibidos dependen de que órgano esté comprometido.

Cerca del 65% tienen síntomas del Tracto superior respiratorio alérgico.  El principal síntoma es rinorrea, obstrucción nasal y sinusitis recurrente.  Hay evidencia radiológica de Pansinusitis en el 80% casos.

El Asma es la característica central del Sd Churg-Strauss.  Siempre precede a las manifestaciones sistémicas. 
Comparado con el Asma común este inicia en época tardía de la vida, en promedio a los 35 años.  Los Ataques de Asma incrementan hasta el inicio de la fase Vasculítica, durante la cual los ataques de Asma disminuyen.
Infiltrados Pulmonares ocurren frecuentemente en la fase prodrómica y vasculítica.  Ellos son transitorios e irregulares sin distribución lobar o segmentaria o distribución lobar o predilección por alguna región.  Estos infiltrados son encontrados en el 77%.

En contraste con Granulomatosis de Wegener o Poliangeitis Microscópica, El sd Churg-Strauss rara vez provoca hemorragia alveolar. 
Infiltrado nodulares bilateral masivos
pueden surgir en Sd Churg strauss e iniciar confluentes, pero ellos raramente cavitan.
Efusión Pleural ocurre en el 27% de casos y contiene típicamente gran cantidad de eosinófilos.

Mayoría de muertes en casos de SCS resultan de compromiso cardíaco (84.6%), estas incluyen: Paro cardíaco, infarto de miocardio, Enfermedad Valvular, ICC, derrame pericárdico y Pericarditis constrictiva.

La Neuropatía Periférica: Mononeuritis multiple y Polineuropatía son encontradas en un 75% de pctes. La presencia de neuropatía es altamente sugestiva de SCS cuando hay evidencia de vasculitis.  Mientras la Enfermedad de Nervio Periférico es frecuente en estadíos tempranos del SCS, el compromiso del SNC es mas común es etapas tardías y con cursos fulminante.  Hemorragia cerebral o Infartos son la 2° causa mas común de Muerte, típicamente como resultado de Vasculitis Cerebral o Hipertensión.  El Asma precede del inicio de compromiso neurológico en casi todos los  casos.

El rash es uno de las características mas comunes de la Fase vasculítica.  Se ve en un 70% de casos.  Cerca de la mitad de pctes presenta Purpura y nódulos subcutáneos en un 30%.  Cuero cabelludo y superficies extensoras del brazo son los típicos desarrollos de nódulos.  Estas lesiones nodulares son llamados “granuloma SCS” y típicamente tienen niveles elevados de Eosinófilos.

Los hallazgos renales son POCO COMUNES pero Variables, manifestaciones en diferentes hallazgos patológicos.  GMN focal y segmentaria con o sin medias lunas, necrosis, vasculitis, infiltrado eosinofílico y granulomas se han descrito, estos van mas asociados a ANCA-p positivos.  Un grupo pequeño de SCS y alteración renal progresan a IRCt requiriendo diálisis y transplante.

Gastroenteritis eosinofílica podría ser asociado a Fase Vasculítica del SCS.  Los stmas del Tracto Digestivo, incluyen dolor abdominal, diarrea, hemorragia gastrointestinal pueden ocurrir en un 66%.  Isquemia intestinal Mesentérico y Perforación de Intestino Delgado pueden imitar las características gastrointestinales de Poliarteritis Nodosa. La alteración severa de este sistema indica pobre pronóstico.

 
Artritis o Artralgias pueden ocurrir, igualmente en Fase Vasculítica.  Puede ser afectada cualquier articulación y Artralgias suelen ser migratorias.  No hay artritis erosiva o destructiva.  Mialgias y miositis son raras en SCS.

La anemia normocítica normocrómica está presente.  Leucocitosis con Eosinofilia (>10%) y VSG elevada son frecuentemente encontradas.  FR y ANA positivos son descritos.  El Complemento y niveles de Crioglobulinas son normales.  Un 52% tiene un ANCA-p negativos en SCS.

Infiltrados Pulmonares son vistos en un 33% de SCS.  Son bilaterales y migratorios.  Si son nodulares o cavitarios sugieren Granulomatosis Wegener o procesos infecciosos.  Ecocardiografía podría confirmar pobre función cardíaca consistente con Cardiomiopatía o fibrosis regional miocárdica.

El dx diferencial de SCS incluyen, Alteraciones Eosinofílicas: Leucemia eosinofílica, fasceitis eosinofílica, neumonía eosinofílica crónica, gastroenteritis eosinofílica, sd hipereosinofílica, sd löffler.  Muchas condiciones vasculíticas podrían también ser consideradas:  Granulomatosis de Wegener, Poliangeitis microscópicas, poliarteritis nodosa, Sd Goodpasture, Crioglobulinemia y otras alteraciones vasculíticas.  Sin embargo, el hallazgo de eosinofília superpuesta en una historia de alergia o asma usualmente hace distinguir SCS de otros desordenes.

En contraste con otras formas de Vasculitis asociada a ANCA, muchos pctes podrían ser tratadas solo con glucocorticoides (pregunta de residencia). La Remisión puede ser inducida con
-Prednisolona a altas dosis V.O. (1mg/kg/d) y continuar con ciclofosfamida oral (2mg/kg/d) o
- Metilprednisolona E.V. (10mg/kg) y ciclofosfamida (15mg/kg)
Una vez remisión ha sido inducida, Prednisolona oral es rápidamente reducida y Ciclofosfamida debería ser limitado a 6 meses o menos.  Algunos casos podrían ser tratado con:
-          Azatioprina 2mg/kg/d o Metrotexate (15 – 25 mg/semana), deben ser observados.
Para quienes permanece activa a pesar de la combinación de glucocorticoides y agentes citotóxicas, en ellos se usará Interferon Alfa.

En este caso el pcte fue hospitalizada y después de establecer el Diagnóstico, tto con prednisolona 45mg para inducción de remisión fue iniciado, con dramática respuesta.  2 días después del inicio de terapia, la paciente mejoró su sueño, desaparecieron dolor espalda, síntomas respiratorios y adormecimientos.  VSG retorna pronto a valores normales, para el Mantenimiento de Remisión, azatioprina fue sumada a dosis 200mg/d comenzando una reducción de prednisolona.

Tú examinas un pcte quien exhibe altos niveles de Eosinofília.  Tu sospechas de SCS.  ¿Cuál de las sgtes oraciones con respecto al DIAGNÓSTICO es verdadera?
a)      ANCA-c negativo excluye el dx de SCS
b)      Biopsia sola puede diagnosticar SCS.
c)       Los criterios del ACR tienen una sensibilidad del 66%.
d)      Eosinofília elevada (10 – 60%) por sí sola no dx SCS
e)      La presencia de Hemorragia Alveolar es patognomónico del dx de SCS.
 
Un diagnóstico de SCS es establecido en el pcte, ¿Cuál de las siguientes, si estuviera presente, debería ser de mayor importancia?
a)      Daño Renal
b)      Daño Cardíaco
c)       Alteración Pulmonar
d)      Alteración SNC





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