Anemia Aplásica - tratamiento

El caso es sobre una paciente diagnosticada de Anemia Aplásica y viene control, con respecto a su tratamiento.  Este caso es sacado del MKSAP 

Mujer de 24 años seguida para evaluación de tto.  tiene 2 hermanos con HLA idénticos

Laboratorio

Hb:  8.3   --> luego de transfusión de 1 unidad.

Leucocitos : 500 uL        23% neutrofilos, 3% bastones y  71% linfocitos.

Plaquetas: 26000

Reticulocitos: 2%

Revisión de Médula Osea de hace 2 semanas = confirma DX demostrando una M.O. aplásica citogenéticamente Normal.

¿Cuál tto es el mejor a seguir?

 a) Transplante de Celulas madres Alogénico

 b) Globulina Antitimocítica, corticoesteroide, ciclosporina

 c) Transplante de células madres Autólogo

 d) Corticoesteroide

 d) Fc Estimulador de colonia Granulocítica.

El mejor tto es la letra T. M.O. alogénico.

La A.A. es clasificada por la severidad de la "neutropenia"

A.A. Moderada:    neutrófilos = 500 a 1000/uL

A.A. Severa :      neutrófilos = 200 a 500; plaquetas = < 20 000/uL; Reticulocitos = < 0.2%.  

A.A. Muy Severa:  neutrófilos = < 200

Neutrófilos = leucocitos x PMN (%) + Bastones.  

Este pcte tiene una anemia muy severa.  Aquellos con A.A. severa y tengan pariente HLA idéntico y son menores 40 años = tto alogénico.

El Transplante = Alta tasa de mortalidad --> NO tto inicial =  >40 años.

Quienes se encuentren inestables, o no tengan familiar HLA idéntico --> Globulina anti-timocítica y Ciclosporina como tto inicial.

Esto último no es el caso del pcte, que es joven y tiene 2 parientes HLA-idénticos.

Estudios clínicos = NO CANDIDATOS a Transplante --> GATIV + corticoides + ciclosporina = Respuesta completa o parcial 60 - 80%.

La rpta se suele dar a los 3 - 6 meses e inician a ser "independientes de transfusión".

la Recaída se suele dar al disminuir Ciclosporina.

Transplante autólogo --> NO es el tto apropiado a elegir, debido a que este pcte tiene una M.O. acelular escencialmente.

Prednisona sola = Muy baja rpta en pctes con Anemia aplásica.

Fc Crecimiento: G-CSF, no debería ser usado como tto primario en A.A. ya que es muy controversial. Estos son caros, y tienen una tasa de rpta baja.

* Pctes con A.A. severa y tienen parientes HLA idénticos + < 40años --> TMO alogénico como tto inicial.