miércoles, 21 de octubre de 2009

Varón de 29 años con "vómitos intratables"

Varón de raza negra, diestro, de 29 año, acude al Departamento de emergencia para la evaluación, por presentar 2 semanas de náuseas y vómitos persistente.  Él niega cualquier otros síntomas neurológicos asociados. Él no experimentó fiebre, escalofríos o pérdida de peso y no había enfermedades recientes, vacunación, exposición a individuos con alguna infección o  enfermedad relacionados a la exposición con viajes.  En ocasiones él tendría una sensación similar a  descarga eléctrica en ambas extremidades cuando flexiona el cuello.

El antecedente clínica importante fue neuritis óptica bilateral, y ha sido ciego durante los últimos 10 años. Además, tiene un historial de famnilia con beta-talasemia y una Hernioplastía inguinal.  Niega tomar algún medicamento y  padres aparentemente sanos.  Él niega ingesta de alcohol o uso indebido de drogas por vía intravenosa, pero tiene una historia de fumar del 1 pack al día durante los últimos 8 años.

Al ingreso, los signos vitales y examen físico general estaban dentro de los límites normales. 

EXAMEN NEUROLOGICO - Un ejemplo de como realizarse!!
Al examen Neurológico, estaba Alerta,Orientado, Habla, lenguaje y funciones cognitivas Normal.  El examen de nervios craneales reveló una agudeza visual de mínima percepción a la luz en ambos ojos, pupilas bilaterales de 6mm No reactivas a la luz y Examen con fundoscopía reveló un mínimo fondo pálido.  El resto de nervios craneales estaban dentro de lo normal.  La Fuerza motora estaba normal, reflejos osteotendinosos de 2/4 en extremidades.  Respuesta Plantar bilateral ausentes.  La sensibilidad estaba normal al toque superficial, dolor y posición pero la Vibración reducida hasta los tobillos.  No se evidenció dismetria, no diadococinesia (dedo-nariz o talón-rodilla normal).  La marcha fue cautelosa por su ceguera, fuera de eso camiba bien con dedos y talones, Signo de Romberg negativo

El hombre fue admitido al hospital para mayor evaluación.  Se le realizó una extensa evaluación gastrointestinal incluyendo endoscopia y biopsia antral, cuyo resultado fue benigno con una mínima inflamación crónica. Tomografía computarizada (TC) del tórax y abdomen reveló opacidad desigual en el lóbulo superior derecho y 2 pequeñas lesiones hepáticas.  A continuación, se obtuvo una consulta de neurología.

En este paciente, ¿Dónde debería estar localizado la sensación similiar a shock eléctrico?
a) Tracto Espino talámico
b) Tracto Córtico espinal
c) Extensiones de Columna Posterior
d) Todas las anteriores

This electrical shock-like sensation to the extremities when bending the neck in a flexed position is called Lhermitte's sign. This is classically seen with multiple sclerosis but can also occur with compressive lesions (eg, cervical spondylosis or any lesions localized to the posterior cervical spinal cord). It occurs because of increased sensitivity of the posterior columns with neck flexion.
Esta sensación tipo shock electrico en las extremidades al flexionar el cuello es llamado Signo de Lhermitte.  Este es clasicamente visto con Esclerosis Múltiple pero también puede ocurrir con lesiones compresivas (Espondilosis Cervical o alguna lesión localizada en Médula espinal cervical posterior).  Esto ocurre a causa de incremento de la sensibilidad de la Columna posterior con la flexión de Cuello.

Se le procedió a tomar examenes, los cuales salieron dentro de lo normal: conteos sanguíneos, electrolitos, glucosa, nitrógeno ureico en sangre, creatinina, pruebas de la función hepática, estudios de coagulación, pruebas de la función tiroidea, los niveles de vitamina B12, test de drogas en orina, prueba VIH, tasa de sedimentación de eritrocitos, anticuerpos antinucleares, anticuerpos antitiroideos, enzima angiotensina, anticuerpos anticardiolipina, antistreptolysin O, anticuerpo contra la enfermedad de Lyme y niveles de ceruloplasmina. Líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló pleocitosis (52 linfocitos) con ausencia de bandas oligoclonales y niveles elevados de proteína a 68. TAC cerebral analizada sin contraste fue no remarcable.

¿Cuál de los siguientes test debería ser considerado?
a) RMN con y sin contraste
b) AngioResonancia magnética
c) Venoresonancia magnética
d) Todas las anteriores
e) Ninguna de las anteriores - el trabajo diagnóstico esta completo.

La sensibilidad de la RMN es muy alta y supera todo examen clínico No invasivo para lesiones demielinizantes. 
Mejora, que generalmente dura 4-8 semanas, pero puede persiste durante tanto tiempo como 5 meses, la cual implica desmilinización activa y distribución de la Barrera Hemato-Encefálica.


La localización neurológica del problema del paciente esta en el Tallo Cerebral.  Ademas, dada la historia de Neuritis Óptica, uno de los principales Diagnósticos diferenciales a ser considerado es Neuromielitis Óptica (NMO), para lo cual la RMN de cerebro con y sin contraste se pidió.  La RMN reveló lesiones captadoras de contraste en parte posteror de la médula inferior.  El paciente recibió Solumederol 500mg 2vc/d por 5 días.  Sus vómitos se detenieron dentro de las primeras 24 horas, pero las nauseas permanecieron persistentes por casi 3 días mas.






¿Cuál de los sgtes Anticuerpos son los que mas ayudarían en hacer el diagnóstico?
a) Ac para los rcptores de acetilcolina
b) Ac IgG asociado a Neuromielitis Óptica
c) Ac anti-Hu
d) Ac anti-células de purkinje
e) Ac anti-Yo


En estos tiempo, Ac IgG asoc. NMO es el marcador de NMO.  Los Ac IgG - NMO son vistos en áreas afectadas por NMO, y parecer estar contra una proteína en particular "Aquaproteínas".  Se están ensayando tratamientos dirigidos específicamente contra este Ac o hacia las células que producen estos anticuerpos.  Por el contrario, el tratamiento para Esclerosis Múltiple se dirigen hacia Célultas T.   No se sabe claramente el alcance exacto de IgG NMO en los pacientes.  Los títulos de NMO fueron obtenidos y encontrados elevados en este paciente.

NMO o Sd de Devic, viene del médico frances Eugene Devic.  Es una síndrome raro caracterizado por la combinación de Neuritis Óptica Aguda o subaguda.  La Neuritis Óptica precede a la Mielietis Transversa en casi 3 meses en el 80% de los casos. NMO tiene ataques de la fase aguda y a menudo fulminante de neuritis óptica y Mielitis.  Las Recaídas, aunque menos frecuentes, pueden ser devastadoras, con ceguera y Paraplejía.  A diferencia de Esclerosis múltiple, NMO se limita a nervio óptico y Médula Espinal.  El perfil del LCR de la NMO muestra pleocitosis con Ausencia de bandas oligoclonales.

Nauseas y vómitos persistentes pueden ser muy dolorosas para el paciente y sus familiares.  Las causas de Naúseas y vomitos son multifactoriales e incluyen causas: Centrales y Periféricas.  Diferentes medicamentos son efectos en varios neurotransmisores. 
- Las Naúseas son mediadas por el Sist Nerv Autonómico. 
- Neuroanatómicamente los 2 centros principlaes son:  Centro del Vómito (CV) y Zona Activadora por quimioreceptores (ZAQ).
- La ZAQ es el área posterior  del 4º ventrículo y actua como punto de entrada de Estímulos eméticos y sustancias humorales.  Esto permanece sensible a estímulos químicos o toxinas.
- El CV esta dentro de la BHE, la ZAQ esta por fuera de la BHE, y por tanto responde a estímulos en el LCR o la sangre.